先天性感觉性神经病
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先天性感觉性神经病
概述:先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
流行病学
流行病学:目前没有相关内容描述。
病因
病因:病因与遗传有关。系常染色体显性遗传。
发病机制
发病机制:发病机制还不确切。系常染色体显性遗传。是家族性自主神经功能异常及伴
无汗
的先天性感觉性神经病的一种。
临床表现
临床表现:从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全
无汗
。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。本病是许多与感觉性神经病有关联的疾病或综合征之一,常见的有
足穿通病
、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴
无汗
的先天性感觉性神经病。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:目前没有相关内容描述。
诊断
诊断:从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全
无汗
。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。就可考虑本病。
鉴别诊断
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗
治疗:无特殊治疗。
预后
预后:目前没有相关内容描述。
预防
预防:在日常生活中应注意免
烫伤
、外伤等意外事故。
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